Le médecin explique le diagnostic, les symptômes et le traitement du syndrome de Goodpasture, une maladie auto-immune qui affecte les poumons et les reins.
La maladie survient lorsque le système immunitaire de l'organisme produit par erreur des anticorps contre le collagène des poumons et des reins. Le collagène est une protéine qui contribue à la formation du tissu conjonctif.
Le syndrome de Goodpasture provoque initialement des symptômes vagues tels que la fatigue. Mais il peut rapidement toucher les poumons et les reins. Il est presque toujours mortel s'il n'est pas rapidement diagnostiqué et traité.
Causes du syndrome de Goodpasture
Les chercheurs ne comprennent pas entièrement pourquoi le système immunitaire attaque le collagène des poumons et des reins. Le syndrome de Goodpasture peut être héréditaire. Certains chercheurs pensent donc qu'il pourrait avoir une composante génétique.
Les autres facteurs susceptibles d'augmenter le risque de syndrome de Goodpasture sont :
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L'exposition à certains produits chimiques, comme les solvants hydrocarbonés et le désherbant paraquat.
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Exposition à la poussière métallique
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Consommation de certaines drogues, comme la cocaïne
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Tabagisme
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Infections virales
Le syndrome de Goodpasture touche généralement les jeunes hommes. Il survient plus souvent chez les Blancs et touche le plus souvent les personnes qui sont :
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ont entre 20 et 30 ans
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Plus de 60 ans
Symptômes du syndrome de Goodpasture
Les premiers signes du syndrome de Goodpasture peuvent être :
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Fatigue
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Nausées et vomissements
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Difficulté à respirer
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Peau pâle
Le syndrome de Goodpasture pouvant rapidement toucher les poumons, les premiers symptômes, comme l'essoufflement, peuvent rapidement évoluer vers une toux persistante, parfois avec du sang.
Lorsque le syndrome de Goodpasture touche les reins, les symptômes peuvent inclure :
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du sang dans les urines
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Urine mousseuse
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Gonflement des jambes
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Hypertension artérielle
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Brûlures ou difficultés à uriner
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Douleur au dos sous les côtes
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Gonflement des mains et des pieds
Bien que le syndrome de Goodpasture puisse provoquer des hémorragies pulmonaires potentiellement mortelles, il n'entraîne généralement pas de lésions pulmonaires à long terme. La conséquence la plus grave du syndrome de Goodpasture est l'insuffisance rénale, qui peut nécessiter soit une dialyse, soit une transplantation rénale.
Diagnostic du syndrome de Goodpasture
Consultez immédiatement votre médecin si vous présentez les symptômes caractéristiques du syndrome de Goodpasture.
Il pourra vous prescrire les tests de diagnostic suivants :
Analyse d'urine.
Un taux élevé de protéines et un nombre élevé de globules rouges dans l'urine peuvent indiquer une atteinte rénale.
Analyse de sang.
Un échantillon de sang peut être analysé pour détecter la présence d'anticorps qui attaquent les poumons et les reins.
Radiographie du thorax.
Les résultats permettent d'identifier les lésions pulmonaires. Par exemple, des taches blanches anormales sont associées à une hémorragie pulmonaire.
Biopsie.
Il peut être nécessaire de prélever un petit échantillon de tissu rénal ou pulmonaire pour vérifier la présence d'anticorps du syndrome de Goodpasture. Une analyse du tissu rénal peut également permettre d'identifier l'étendue d'une éventuelle atteinte rénale.
Traitement du syndrome de Goodpasture
Le syndrome de Goodpasture nécessite un traitement rapide et agressif afin de :
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Combattre les anticorps nocifs
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Contrôler l'accumulation de liquide
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Contrôle de l'hypertension artérielle
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Prévenir les lésions pulmonaires et rénales graves
Le traitement comprend généralement des médicaments immunosuppresseurs par voie orale, comme le cyclophosphamide et les corticostéroïdes. Ces médicaments diminuent la production d'anticorps du syndrome de Goodpasture par le système immunitaire.
Dans certains cas, des corticostéroïdes par voie intraveineuse peuvent être nécessaires pour contrôler les saignements dans les poumons.
En fonction de la réponse du patient au traitement, le traitement par les immunosuppresseurs peut se poursuivre pendant six à douze mois.
Le traitement du syndrome de Goodpasture comprend aussi généralement une procédure appelée plasmaphérèse. Celle-ci permet d'éliminer les anticorps nocifs du sang.
Au cours de cette procédure, environ 300 millilitres de sang à la fois sont prélevés du corps et placés dans une centrifugeuse. La centrifugeuse sépare les globules rouges et les globules blancs du plasma, le composant qui contient les anticorps du syndrome de Goodpasture. Les globules rouges et les globules blancs sont ensuite mélangés à un substitut de plasma et remis dans l'organisme.
En général, la plasmaphérèse est poursuivie quotidiennement pendant plusieurs semaines.
Le syndrome de Goodpasture peut durer plusieurs semaines ou jusqu'à deux ans.
En attendant que la maladie suive son cours, certains patients doivent être placés sous oxygène supplémentaire ou sous ventilateur. D'autres patients peuvent avoir besoin de transfusions sanguines.
Bien que l'insuffisance rénale soit une complication fréquente du syndrome de Goodpasture, moins de 30 % des patients survivants ont besoin d'une dialyse à long terme.
