Certains bébés naissent avec une oreille très petite ou manquante. le médecin explique les causes de la microtie/anotie et comment les médecins la traitent.
La microtie est une malformation congénitale de l'oreille des bébés. Les oreilles d'un petit commencent à prendre forme dans l'utérus au cours du deuxième trimestre. Elles sont généralement complètes à 28 semaines. Parfois, une ou les deux oreilles ne se forment pas complètement. Lorsque la partie extérieure de l'oreille est petite ou absente, on parle de microtie. Le mot lui-même signifie "petite oreille". Lorsque toute l'oreille externe est manquante, il s'agit d'un type d'affection appelé anotie.
La microtie est rare. Elle ne touche que 1 à 5 bébés sur 10 000.
Elle ne touche généralement qu'une seule oreille, la plupart du temps l'oreille droite. On parle alors de microtie unilatérale. Lorsqu'elle touche les deux oreilles, elle est bilatérale.
Les enfants atteints de cette maladie présentent souvent une certaine perte d'audition dans l'oreille concernée. Il peut alors être plus difficile pour eux d'apprendre à parler. La chirurgie peut y remédier et améliorer l'apparence de l'oreille.
Les différents types de microtie
La microtie comporte quatre grades :
-
Grade 1 : l'oreille semble normale, mais elle est plus petite que d'habitude.
-
Grade 2 : L'oreille externe n'est que partiellement formée et est 50 % à 66 % plus petite que l'oreille externe de l'autre côté. Le conduit auditif, qui va de l'oreille externe à l'oreille moyenne, est étroit ou fermé.
-
Grade 3 : La partie extérieure de l'oreille est un minuscule morceau de cartilage (tissu solide et flexible) en forme de cacahuète. Il n'y a pas de conduit auditif ni de tympan pour envoyer le son vers l'oreille moyenne.
-
4e année : Anotie : L'oreille externe est absente.
Causes et facteurs de risque de la microtie
La plupart du temps, les médecins ne peuvent pas trouver de cause. Elle touche généralement les garçons. Parfois, l'affection est familiale et résulte d'une modification (mutation) d'un gène, mais cela ne se produit que dans environ 5 % des cas et peut sauter des générations.
La microtie peut également faire partie d'un syndrome, tel que :
-
Microsomie hémifaciale -- la moitié inférieure du visage ne se développe pas correctement d'un côté.
-
Syndrome de Goldenhar - l'oreille, le nez, la lèvre et la mâchoire ne se forment pas complètement.
-
Le syndrome de Treacher Collins -- une affection qui affecte le développement des os des joues, de la mâchoire et du menton.
Certains éléments peuvent augmenter le risque, par exemple si la mère :
-
est diabétique
-
Mange un régime pauvre en acide folique et en glucides pendant la grossesse.
-
Prend le médicament contre l'acné, l'isotrétinoïne, pendant la grossesse.
-
A la rubéole au cours du premier trimestre de la grossesse.
-
Consomme de l'alcool pendant la grossesse.
Microtie et perte d'audition
Si un enfant souffre d'une perte auditive à cause de la microtie, il s'agit généralement d'un type de perte auditive dite de transmission. Le son ne peut pas se déplacer de l'oreille externe à l'oreille interne.
Un plus petit nombre d'enfants atteints de cette maladie présentent une perte auditive neurosensorielle. Cela peut se produire lorsque les minuscules poils qui transmettent les sons de l'oreille interne au cerveau sont endommagés. Ce type de perte auditive est généralement permanent.
Diagnostic de la microtie
Le médecin voudra voir dans quelle mesure votre enfant peut entendre. L'un des tests les plus courants est le test de réponse auditive du tronc cérébral (ABR). Le médecin place de petits autocollants (appelés électrodes) sur la tête et autour des oreilles de votre enfant. Un ordinateur mesure ensuite la façon dont le nerf auditif réagit aux sons.
Le test n'est pas douloureux, mais votre enfant doit rester allongé. S'il a moins de 6 mois, votre médecin peut effectuer le test pendant sa sieste. S'il a entre 6 mois et 7 ans, il peut avoir besoin de médicaments pour l'aider à dormir.
D'autres tests pour la microtie comprennent :
-
Une échographie des reins. Cet examen permet de vérifier la croissance des organes.
-
Scanner. Cet examen utilise une série de rayons X pour obtenir une image des entrailles de votre enfant. Le médecin attendra probablement que votre enfant soit plus âgé pour le pratiquer. Cela évite l'exposition aux radiations et donne à leurs os plus de temps pour se former complètement.
Traitement de la microtie
Si votre enfant souffre d'une microtie légère et d'aucune perte auditive, il se peut qu'il n'ait besoin d'aucun traitement. Les enfants présentant des problèmes plus graves peuvent avoir besoin d'une chirurgie pour fixer l'oreille affectée et aider à l'estime de soi. La chirurgie peut aider l'audition si votre enfant présente une perte auditive de transmission.
Les médecins attendent généralement que l'enfant ait entre 5 et 8 ans pour pratiquer l'opération, lorsque l'autre oreille a presque atteint sa taille adulte.
Les options de traitement comprennent :
La chirurgie de greffe de cartilage de côte. Le chirurgien crée une nouvelle oreille avec un morceau de cartilage prélevé dans la cage thoracique de l'enfant. Cela se fait généralement en trois ou quatre étapes différentes :
-
Le chirurgien prélève du cartilage dans la cage thoracique de l'enfant et l'utilise pour façonner une nouvelle oreille.
-
Ils positionnent la nouvelle oreille sur le côté de la tête de l'enfant.
-
L'oreille est soulevée pour être alignée avec l'autre oreille.
-
Le médecin peut être amené à ouvrir le conduit auditif pour aider l'enfant à mieux entendre.
Chirurgie de greffe de méduse. Cette chirurgie utilise un matériau synthétique à la place du cartilage de la côte. Le chirurgien recouvrira l'implant avec du tissu provenant du cuir chevelu de votre enfant. Une seule opération est nécessaire et elle peut être pratiquée dès l'âge de 3 ans. L'inconvénient est que peu de chirurgiens pratiquent cette opération difficile.
Prothèses. Un spécialiste peut fabriquer une prothèse d'oreille d'aspect naturel que votre enfant portera à l'aide d'un adhésif ou fixée à un système d'ancrage, ce qui nécessite une intervention chirurgicale mineure.
Prothèse auditive. Qu'il soit porté ou implanté, ce dispositif peut améliorer l'audition de votre enfant et l'aider à parler.
Si votre enfant reçoit une nouvelle oreille, elle ne ressemblera pas exactement à l'autre, mais elles devraient être presque identiques. S'il a besoin de lunettes, la nouvelle oreille l'aidera.
Votre enfant doit subir régulièrement des tests auditifs. Le médecin peut également suggérer des appareils auditifs, une thérapie par la parole ou une aide supplémentaire à l'école.
