Le purpura thrombotique thrombocytopénique acquis (aTTP) affecte la façon dont votre sang coagule et contribue à provoquer des saignements. Découvrez les causes de l'aTTP et comment en repérer les symptômes.
Le purpura thrombotique thrombocytopénique acquis (PTT acquis ou aTTP) est une maladie du sang rare qui entraîne la formation de caillots sanguins dans les petits vaisseaux sanguins de votre corps. Ces caillots peuvent ralentir la circulation du sang riche en oxygène vers le cœur, le cerveau, les reins et d'autres organes.
La maladie affecte les plaquettes, des cellules sanguines qui se collent ensemble pour aider le sang à coaguler lorsque vous vous coupez. Elles aident à sceller la coupure et à empêcher le saignement.
Dans le cas d'un PTT, les plaquettes s'agglutinent et forment de petits caillots alors qu'elles ne devraient pas le faire. Il reste donc moins de plaquettes dans votre organisme, ce qui explique que vous pouvez saigner plus que d'habitude. Parfois, les globules rouges se brisent. Cela entraîne un faible nombre de globules rouges, appelé anémie.
Le PTT acquis peut être grave. Mais il existe des traitements pour éviter qu'il ne réapparaisse. Vous aurez toutes les chances si vous vous faites traiter le plus tôt possible et si vous voyez votre médecin après le traitement pour des visites de suivi régulières.
Causes
Le PTT acquis est un trouble auto-immun, ce qui signifie que votre corps s'attaque par erreur à lui-même. Le système immunitaire libère des protéines appelées anticorps qui ciblent l'ADAMTS13, une enzyme qui empêche normalement votre sang de trop coaguler... Les médecins ne savent pas ce qui déclenche la réaction auto-immune qui conduit au PTT.
Symptômes
Le PTT acquis peut vous faire saigner à l'intérieur de votre corps et sous votre peau. Si vous vous coupez, il peut être difficile d'arrêter le saignement... Il peut également provoquer des caillots dans vos vaisseaux sanguins.
Les caillots de sang et les saignements à l'intérieur du corps provoquent des symptômes tels que :
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Des ecchymoses de couleur violette sous la peau, appelées purpura.
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De minuscules points rouges ou violets sous la peau, appelés pétéchies.
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Couleur de peau pâle ou jaune
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Fatigue et faiblesse
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Essoufflement
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Fièvre
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Confusion
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Troubles de l'élocution
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Maux de tête
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Rythme cardiaque rapide
Ces symptômes commencent rapidement et peuvent durer plusieurs jours ou semaines.
Obtenir un diagnostic
Votre médecin traitant peut vous adresser à un spécialiste qui traite les troubles du sang, appelé hématologue.
Le médecin vous interrogera d'abord sur vos antécédents médicaux, notamment sur les maladies que vous avez eues et les médicaments que vous avez pris. Au cours de l'examen, votre médecin recherchera les symptômes du PTT, comme une peau pâle, des ecchymoses et un essoufflement.
Des analyses de sang peuvent confirmer le diagnostic. L'une d'elles mesure l'activité de l'enzyme ADAMTS13. D'autres tests comptent le nombre de plaquettes, de globules rouges et de globules blancs dans votre sang.
Questions à poser à votre médecin
Dois-je consulter un hématologue pour traiter mon aTTP ?
Qu'est-ce qui a pu provoquer cette maladie ?
De quel type de traitement ai-je besoin ?
Pendant combien de temps devrai-je rester à l'hôpital pour le traitement ?
Quels effets secondaires les traitements peuvent-ils provoquer ? Comment puis-je gérer les effets secondaires ?
De quels soins de suivi aurai-je besoin une fois mon traitement terminé ?
Traitement
L'échange plasmatique est l'un des principaux traitements de l'aTTP. Vous irez dans un hôpital pour ce traitement dès que le diagnostic d'aTTP sera posé.
Le plasma est la partie liquide de votre sang. Il contient des plaquettes, des globules rouges et des globules blancs.
Lors d'un échange de plasma, on prélève d'abord une petite quantité de votre sang à l'aide d'une aiguille. C'est un peu comme une prise de sang. Votre sang passe dans une machine qui sépare le plasma des autres cellules sanguines.
La machine élimine de votre sang les anticorps défectueux qui attaquaient l'enzyme ADAMTS13. Elle remplace les enzymes endommagées par des enzymes saines provenant d'un donneur. Le plasma retourne ensuite dans votre organisme, avec vos propres cellules sanguines qui ont été retirées. L'intervention dure environ 2 heures.
Votre médecin peut vous prescrire des médicaments stéroïdiens en même temps que l'échange plasmatique. Les médicaments stéroïdiens réduisent la réponse du système immunitaire pour empêcher votre organisme de cibler l'ADAMTS13.
Vous recevrez un traitement par échange plasmatique tous les jours jusqu'à ce que votre taux de plaquettes revienne à la normale. Cela peut prendre quelques jours ou quelques semaines. Vous resterez à l'hôpital pendant cette période.
Une fois que votre numération sanguine sera normale, vous arrêterez le traitement. Si vous étiez sous stéroïdes, votre médecin diminuera lentement la dose sur une période de 2 à 3 semaines.
D'autres médicaments peuvent ?traiter le PTTa également. Il s'agit du caplacizumab (Cablivi) et du rituximab (Rituxan). Ces médicaments sont appelés anticorps monoclonaux. Mais ils ne fonctionnent pas tout à fait de la même manière.
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Le caplacizumab empêche les plaquettes de s'agglutiner, ce qui évite les petits caillots. Il vous sera administré par voie intraveineuse la première fois, mais ensuite, il s'agira d'une injection sous-cutanée. Il peut être utilisé avec des médicaments qui suppriment votre système immunitaire. Vous pouvez l'obtenir dès que vous commencez l'échange de plasma.
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Le Rituximab, comme les stéroïdes, supprime votre système immunitaire. Vous l'obtenez en intraveineuse par un tube qui passe sous votre peau.
Les médicaments stéroïdiens et le rituximab peuvent tous deux avoir des effets secondaires comme :
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Augmentation de la pression dans les yeux
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Pression sanguine élevée
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Taux élevé de sucre dans le sang
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Sautes d'humeur
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Prise de poids
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Obstruction du cristallin des yeux
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Augmentation du risque d'infections
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Os plus minces
Les médicaments qui suppriment votre système immunitaire augmentent votre risque de contracter des infections, qui peuvent parfois être graves.
Les effets secondaires les plus fréquents du caplacizumab sont :
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Maux de tête
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Fièvre
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Essoufflement
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Fatigue
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Maux de dos
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Douleurs musculaires
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Des picotements, des fourmillements ou une sensation d'engourdissement sur la peau.
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Démangeaisons près de l'endroit où vous avez reçu la piqûre
Prendre soin de soi
Le PTT acquis peut vous faire faire des bleus ou saigner plus facilement que d'habitude. Adoptez de bonnes mesures de sécurité pour éviter les blessures.
Faites attention lorsque vous travaillez avec des objets tranchants comme des couteaux ou des coupe-ongles. Lorsque vous vous rasez, utilisez un rasoir électrique plutôt qu'une lame. Adoptez une brosse à dents souple et soyez très doux lorsque vous vous brossez les dents.
Évitez de prendre des médicaments AINS comme l'aspirine et l'ibuprofène. Ils peuvent vous faire saigner plus facilement que d'habitude.
Appelez immédiatement votre médecin si vous observez des symptômes comme ceux-ci :
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Ecchymoses inhabituelles
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Saignements abondants
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Caca noir ou ressemblant à du goudron
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De minuscules taches violettes sur votre peau
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Peau pâle
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Essoufflement
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Jaunissement de la peau et des yeux
Ce à quoi il faut s'attendre
Le PTT acquis peut durer pendant des jours, des semaines, voire des mois. Consultez votre médecin pour un traitement dès que vous constatez des symptômes.
Le PTT acquis peut être très grave. Si vous ne le traitez pas immédiatement, il peut entraîner des complications telles que des lésions cérébrales ou un accident vasculaire cérébral. Certaines complications peuvent mettre la vie en danger.
Le traitement par échange plasmatique et corticostéroïdes permet de faire disparaître les symptômes chez la plupart des personnes atteintes de PTT. Mais jusqu'à 60 % des personnes qui ont été traitées voient la maladie réapparaître, ou rechutes. Les rechutes surviennent généralement au cours des 1 à 2 premières années suivant le diagnostic du PTTa. La prise de rituximab peut aider à prévenir les rechutes.
Pour surveiller les rechutes, vous consulterez régulièrement le médecin qui a traité votre PTTa au cours des premières années suivant le diagnostic. Si vos symptômes réapparaissent, vous serez à nouveau traité.
Obtenir du soutien
Pour en savoir plus sur le PTTa et trouver des groupes de soutien, consultez le site de la fondation Answering T.T.P. (Thrombotic Thrombocytopenic Purpura).
