Quand ces tumeurs apparaissent-elles et quelles sont les causes de leur croissance ?
Les neurofibromes plexiformes sont des tumeurs bénignes, mais ils peuvent se transformer en cancer. Lorsque ces tumeurs deviennent cancéreuses, les médecins les appellent tumeurs malignes de la gaine du nerf périphérique (MPNST).
Il est utile de savoir comment ces tumeurs se développent afin de pouvoir informer votre médecin ou celui de votre enfant de tout changement que vous remarquez.
Où se forment-elles ?
Les neurofibromes plexiformes peuvent se développer à l’intérieur ou à l’extérieur du corps, notamment sur les :
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le visage, souvent autour de l’œil
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Cou
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Bras et jambes
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Dos ou poitrine
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Ventre
Les tumeurs peuvent également se former à l’intérieur du corps sur les organes. Les seuls endroits où les neurofibromes plexiformes ne se développent pas sont le cerveau et la moelle épinière. Les tumeurs à l’intérieur du corps peuvent n’être visibles qu’à l’aide de tests d’imagerie, comme l’image par résonance magnétique (IRM).
En se développant, les tumeurs plexiformes rendent le nerf plus épais. Parfois, de petits groupes de tumeurs apparaissent le long d’un même nerf. Elles peuvent se développer sur un seul nerf ou sur des faisceaux de nerfs et sur de grands ou de petits nerfs. Les neurofibromes plexiformes se tissent souvent dans les tissus normaux au cours de leur croissance, ce qui les rend difficiles à enlever par chirurgie.
Qui en est atteint ?
Les neurofibromes touchent de nombreuses personnes atteintes de neurofibromatose de type 1 (NF1) — une maladie qui provoque la croissance de tumeurs le long des nerfs, entre autres caractéristiques.
La NF1 est due à la modification d’un gène. Dans la moitié des cas environ, un parent transmet ce gène défectueux à son enfant. Dans l’autre moitié des cas, la modification du gène se produit d’elle-même et n’est pas présente dans la famille.
Il existe quelques types de neurofibromes. Mais ils ne provoquent pas toujours des symptômes et ne nécessitent pas de traitement.
La plupart du temps, les enfants atteints de tumeurs plexiformes sont nés avec. Mais parfois, ces tumeurs n’apparaissent pas ou ne causent pas de problèmes pendant de nombreuses années.
Pourquoi deviennent-elles si grosses ?
Les tumeurs plexiformes se forment souvent tôt dans la vie, ou bien elles sont déjà présentes à la naissance. Elles se présentent d’abord comme une bosse molle sous la peau. Les tumeurs continuent de croître à mesure que l’enfant grandit, bien qu’elles se développent généralement lentement. Une croissance rapide peut être le signe que la tumeur s’est transformée en cancer.
Avec le temps, les neurofibromes plexiformes peuvent devenir si gros qu’ils exercent une pression sur les os, la peau, les muscles et les organes qui les entourent et les endommagent. Ces lésions peuvent provoquer des douleurs, ainsi que des problèmes plus graves, tels qu’une perte d’audition, une hypertension artérielle et des difficultés à se déplacer.
Une blessure peut également accélérer la croissance de la tumeur. Le neurofibrome peut soudainement gonfler si la blessure endommage les vaisseaux sanguins qui l’entourent.
A quoi ressemblent-ils et comment se sentent-ils ?
Ces tumeurs ressemblent à des bosses sous la peau. La peau située au-dessus de la grosseur peut être plus épaisse au toucher et paraître plus foncée que la peau qui l’entoure. La grosseur elle-même peut ressembler à un faisceau de cordes épaisses ou de nœuds.
Les neurofibromes plexiformes possèdent un type de cellule qui libère de l’histamine, une substance chimique présente dans l’organisme qui peut provoquer des démangeaisons. L’histamine est la même substance chimique qui provoque des démangeaisons lors d’une réaction allergique. C’est pourquoi les neurofibromes plexiformes peuvent provoquer des démangeaisons.
Ces tumeurs peuvent parfois être douloureuses car elles se développent et appuient sur d’autres tissus et structures à l’intérieur du corps, provoquant une douleur importante. Elles peuvent également se transformer en cancer. Il est important de rester en contact avec votre médecin lorsqu’une tumeur commence à être douloureuse ou change d’une autre manière.
