Tumeurs neuroendocrines pancréatiques (TNE) : Types, causes, symptômes, traitements

Les tumeurs neuroendocrines pancréatiques peuvent être ou ne pas être des cancers. Le traitement de ces tumeurs rares dépend de leur type et de leur degré de propagation.

Que sont les tumeurs neuroendocrines (TNE) du pancréas ?

Il est naturel de se sentir un peu dépassé lorsque vous apprenez que vous avez une tumeur neuroendocrine pancréatique (TNE). Si vous êtes comme la plupart des gens, c'est probablement la première fois que vous entendez parler de cette maladie. Prenez donc un peu de temps maintenant pour aborder le sujet. Il sera ainsi plus facile de travailler avec votre médecin sur un plan d'action pour vous aider à vous sentir mieux et à traiter votre tumeur.

Les TNE pancréatiques se développent dans votre pancréas, une glande située dans votre ventre qui a deux fonctions importantes. Elle produit des sucs pour digérer les aliments et des hormones, des substances chimiques qui contrôlent différentes actions dans votre corps. Les TNE se développent dans les cellules qui fabriquent les hormones.

Ces tumeurs ne se développent généralement pas aussi vite que le type de cancer du pancréas le plus courant. Les traitements peuvent les enlever, ralentir leur croissance et améliorer vos symptômes.

Chaque situation est différente, et la façon dont vous êtes traité dépend du type de TNE que vous avez. Il en existe deux types : "fonctionnel" et "non fonctionnel".

Fonctionnel signifie que la tumeur produit ses propres hormones et provoque des symptômes. Les tumeurs non fonctionnelles ne provoquent pas de symptômes.

La plupart des TNE non fonctionnelles sont cancéreuses, ce qui signifie qu'elles peuvent se propager à d'autres parties de votre corps. Vous pouvez ne pas avoir de symptômes jusqu'à ce que vos tumeurs deviennent grosses ou se propagent.

La plupart des tumeurs neuroendocrines sont de type fonctionnel. Elles peuvent être cancéreuses, mais ne le sont pas toujours.

Les TNE fonctionnelles tirent leur nom du type d'hormone qu'elles produisent. Vous entendrez peut-être votre médecin utiliser ces termes lorsqu'il décrira ? votre état :

Insulinomes.

Ce sont les plus courants et ils sont rarement cancéreux. Ils se développent dans les cellules qui fabriquent l'insuline. L'insuline supplémentaire fabriquée par votre tumeur peut entraîner une baisse du taux de sucre dans le sang, ce qui peut vous faire sentir "éteint" ou perdre connaissance, ou encore provoquer une crise d'épilepsie.

Glucagonomes.

Ils se développent dans les cellules qui fabriquent le glucagon, une hormone qui augmente la glycémie. Ils peuvent provoquer un taux de sucre élevé dans le sang, ce qui peut endommager vos nerfs, vos yeux, votre cœur, vos reins et vos gencives. Environ 75 % d'entre eux sont cancéreux.

VIPomes.

Ces tumeurs se développent dans les cellules qui fabriquent le peptide intestinal vasoactif (VIP), qui aide à contrôler les muscles et les nerfs de votre estomac et de votre intestin. Ce type de TNE est rare. La plupart des VIPomes sont cancéreux.

Gastrinomes.

Ils surviennent chez les personnes atteintes d'une maladie rare appelée syndrome de Zollinger-Ellison. Ces tumeurs se développent dans les cellules qui fabriquent la gastrine, qui contrôle l'acide gastrique. Plus de la moitié sont cancéreuses.

Les somatostatinomes.

La plupart de ces tumeurs sont cancéreuses. Elles se développent dans les cellules qui fabriquent la somatostatine, une hormone qui aide à contrôler la production d'autres hormones, notamment l'insuline et la gastrine.

Tumeur neuroendocrine pancréatique avec production ectopique d'ACTH.

. Il s'agit d'une tumeur très rare qui produit l'hormone adrénocorticotrope (ACTH), une hormone qui régule la production de cortisol et d'androgènes.

Causes

Personne ne sait ce qui cause les NET pancréatiques. Les personnes qui ont des membres de leur famille atteints d'une maladie appelée néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (MEN1), qui peut également affecter le pancréas, sont plus susceptibles de les avoir.

D'autres maladies tumorales qui se transmettent dans les familles augmentent également vos chances, notamment :

  • Syndrome de Von Hippel-Lindau

  • Neurofibromatose de type 1

  • Sclérose tubéreuse

Symptômes

Étant donné que les TNE non fonctionnelles ne provoquent souvent pas de symptômes avant de devenir importantes ou de se propager, les médecins les découvrent généralement à un stade ultérieur.

Vous pouvez avoir des problèmes tels que :

  • Diarrhée

  • Sensation inconfortable de plénitude après avoir mangé.

  • Bosse dans le ventre

  • Douleur dans le ventre ou le dos

  • Peau ou yeux jaunâtres

Les symptômes d'une NET fonctionnelle dépendent du type d'hormone qu'elle fabrique. Vous pouvez ressentir :

  • Fatigué

  • Nerveux ou anxieux

  • Confus

  • Tremblements, vertiges ou étourdissements

  • Assoiffé

  • Plus ou moins faim que d'habitude

Vous pourriez :

  • Une perte ou un gain de poids

  • Diarrhée

  • Un besoin d'aller aux toilettes plus ou moins important.

  • Douleur à un endroit précis qui ne disparaît pas.

  • Un reflux d'acide gastrique dans la gorge

  • Toux

  • Maux de tête

  • Troubles de la vue

  • Battements de cœur rapides

  • Transpiration abondante

  • Éruption cutanée rouge et en relief sur la partie inférieure de votre jambe, autour de votre bouche ou partout où votre peau se frotte.

Obtenir un diagnostic

Avant de vous faire passer des examens, votre médecin peut avoir quelques questions à vous poser. Il voudra savoir :

  • Comment vous sentez-vous ?

  • Quand avez-vous remarqué les premiers changements ?

  • Avez-vous des douleurs et où ?

  • Comment est votre appétit ?

  • Avez-vous eu soif ?

  • Avez-vous perdu du poids ?

  • Avez-vous remarqué des éruptions cutanées ?

  • Êtes-vous plus fatigué que d'habitude et quand cela a-t-il commencé ?

  • Avez-vous des problèmes de santé ?

  • Prenez-vous des médicaments ?

  • Est-ce que quelqu'un dans votre famille a un trouble endocrinien ? Quel type ?

  • Y a-t-il des maladies dans votre famille ?

Votre médecin procédera à un examen physique et pourra vous prescrire certains tests permettant de vérifier où se développe votre tumeur. Certains que tu pourrais subir sont :

Rayons X.

Ils utilisent des radiations à faible dose pour faire des images de l'intérieur de ton corps.

Des analyses de sang et d'urine.

Ils vérifient vos niveaux d'hormones et de protéines.

Les scanners (tomographie par ordinateur).

Ce sont des radiographies spéciales qui font des images détaillées de vos entrailles.

IRM (imagerie par résonance magnétique).

Ils utilisent des aimants puissants et des ondes radio pour faire des images des organes et des structures à l'intérieur de votre corps.

TEP Scan (tomographie par émission de positrons) . On injecte un traceur radioactif qui permet de mettre en évidence toute anomalie pendant le scanner.

Si votre médecin trouve une tumeur, vous devrez peut-être passer d'autres examens pour déterminer sa taille, son degré de propagation et son type. Par exemple, vous pouvez avoir :

Une échographie endoscopique.

Votre médecin introduit un tube fin et flexible dans votre gorge ou dans votre rectum pour voir l'intérieur de votre corps. Un petit appareil à l'extrémité envoie des ondes sonores à haute énergie qui peuvent créer une image de vos organes, comme le pancréas et les ganglions lymphatiques.

Scintigraphie des récepteurs de la somatostatine.

On vous fera une petite injection d'une hormone radioactive. Elle se fixe sur la tumeur, ce qui permet au médecin de voir sa taille.

Biopsie.

Votre médecin prélève un échantillon de tissu de votre pancréas. En général, il utilise une aiguille pour prélever des cellules, mais il arrive qu'il fasse une petite incision à la place. Après l'intervention, il vérifiera les cellules au microscope.

Questions pour votre médecin

  • Dois-je faire d'autres tests ?

  • Quel est le type de NET que j'ai ?

  • Combien de tumeurs voyez-vous ?

  • Avez-vous déjà traité une personne atteinte de TNE ?

  • La chirurgie est-elle une option pour moi ?

  • Quel autre traitement me recommandez-vous ?

  • Comment vais-je me sentir ?

  • Mes enfants auront-ils aussi des TNE ?

Traitement

Il existe un certain nombre de traitements pour les TNE. Les médecins peuvent utiliser la chirurgie, les médicaments de chimiothérapie et les hormones. Votre traitement dépendra de :

  • Du type de tumeur que vous avez (fonctionnelle ou non fonctionnelle).

  • Si c'est cancéreux ou non

  • La distance à laquelle il s'est propagé

Chirurgie

est le traitement le plus courant. Elle permet d'éliminer complètement certaines TNE, notamment celles qui ne sont pas cancéreuses ou qui ne se sont pas propagées... Votre médecin peut vous administrer des traitements pour réduire les hormones de certaines TNE pancréatiques avant la chirurgie.

Votre médecin peut être capable de se débarrasser uniquement de la tumeur. D'autres interventions chirurgicales enlèvent différentes parties du pancréas et peut-être d'autres organes. Par exemple, la procédure de Whipple (également appelée pancréatoduodénectomie) enlève la tête du pancréas et, en raison de la façon dont il est lié à d'autres organes, la vésicule biliaire, une partie de l'intestin grêle, l'extrémité du canal biliaire, et parfois une partie de l'estomac et des ganglions lymphatiques voisins. Si la tumeur est de grande taille ou si elle s'étend loin, la chirurgie peut ne pas tout enlever.

Les médecins ont également recours à la chirurgie pour tuer les cellules cancéreuses. L'ablation par radiofréquence est réalisée à l'aide d'une sonde et d'ondes radio à haute énergie. La cryochirurgie les congèle.

Chimiothérapie

utilise des médicaments pour tuer les cellules cancéreuses ou pour les empêcher de se diviser. Vous prenez les médicaments de chimio par voie orale, ou un médecin les injecte dans une veine ou dans votre ventre.

La pharmacothérapie radiopharmaceutique avec un médicament intraveineux radioactif, le dotatate de lutécium Lu 177 (Lutathera) est parfois utilisée pour traiter certaines tumeurs neuroendocrines.

Hormonothérapie

bloque les hormones qui favorisent la croissance des tumeurs. Elle peut aussi vous aider à soulager vos symptômes. Les personnes qui ont des tumeurs fonctionnelles qui ne peuvent pas être enlevées par la chirurgie reçoivent souvent ce type de traitement.

Il existe d'autres méthodes qui peuvent soulager des symptômes spécifiques. Par exemple, l'administration de liquides par voie intraveineuse peut vous aider à vous sentir mieux lorsque vous avez la diarrhée. Pour un gastrinome, votre médecin peut vous donner des médicaments pour réduire l'acidité de l'estomac et prévenir les ulcères. Vous pouvez prendre des médicaments pour contrôler l'hypoglycémie due à un insulinome.

Prendre soin de soi

Vous pouvez vous aider à vous sentir mieux si vous faites attention à ce que vous mangez et au moment où vous le faites. Essayez les conseils suivants :

  • Plutôt que de faire trois gros repas, prenez des repas plus petits plus souvent dans la journée. C'est plus facile pour votre estomac et cela maintiendra votre glycémie stable.

  • Adoptez une alimentation saine avec plus de fruits, de légumes et de céréales complètes.

  • Mangez moins d'aliments riches en graisses, en particulier les graisses animales.

  • Ne consommez pas d'alcool.

Faites de l'exercice pendant 30 minutes la plupart des jours pour aider à garder votre corps en forme et vos hormones en équilibre. Cela pourrait atténuer la douleur et les nausées. C'est aussi un bon moyen de soulager le stress, de remonter votre humeur et de vous aider à dormir, aussi.

En plus des médicaments contre vos symptômes, vous pouvez essayer des traitements complémentaires. Le massage et l'acupression ou l'acupuncture peuvent calmer la douleur et vous aider à vous détendre.

Des exercices doux, comme le yoga, peuvent vous procurer un sentiment de satisfaction et de bien-être.

Vérifiez auprès de votre médecin avant de commencer tout traitement alternatif.

Ce à quoi vous pouvez vous attendre

Les TNE sont des maladies très différentes du type de cancer du pancréas, beaucoup plus fréquent. Par rapport à ces tumeurs, qui se développent généralement rapidement, les TNE se développent généralement lentement -- sur des années, et non des mois -- et les traitements peuvent permettre de se débarrasser de beaucoup d'entre elles. Beaucoup de choses dépendent du type de tumeur, du fait qu'elle soit cancéreuse ou non, et de son degré de propagation.

Vous avez les meilleures chances de vous rétablir complètement lorsque votre tumeur est enlevée par chirurgie. Même si elle ne peut pas être enlevée, son traitement peut vous aider à vivre plus longtemps et à vous sentir mieux.

Obtenir du soutien

Il est important de prendre soin de vos besoins émotionnels, également. Heureusement, vous pouvez vous tourner vers de nombreux endroits pour obtenir de l'aide. Veillez à vous rapprocher de votre famille et de vos amis pour obtenir leur soutien. Ils peuvent vous aider de toutes sortes de façons, petites et grandes. Parfois, un simple mot gentil ou une proposition d'aide pour une corvée peut faire une grande différence dans votre état de santé.

Demandez également à votre médecin comment trouver un groupe de soutien près de chez vous. Vous aurez l'occasion de rencontrer des personnes qui vivent les mêmes choses que vous. Le partage d'expériences avec d'autres personnes confrontées à cette maladie peut vous donner de nouvelles idées sur la façon de la gérer.

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