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L'atrésie des voies biliaires : Une maladie rare qui affecte les nourrissons

Un médecin explique les causes, les symptômes et les traitements de l'atrésie des voies biliaires, une maladie du foie qui touche les nourrissons.

En cas d'atrésie des voies biliaires, ces canaux gonflent et se bloquent. La bile est piégée dans le foie, où elle commence à détruire les cellules. Au fil du temps, le foie peut être cicatrisé - une affection appelée cirrhose. Dans ce cas, il ne peut plus filtrer les toxines comme il le devrait.

Certains bébés sont atteints dans l'utérus. Mais le plus souvent, les symptômes apparaissent entre 2 et 4 semaines après la naissance.

Causes

Les médecins pensent qu'un certain nombre d'éléments peuvent déclencher une atrésie des voies biliaires, notamment :

  • Modification d'un gène

  • Problème du système immunitaire

  • Problème de la façon dont le foie ou les voies biliaires se développent dans l'utérus.

  • Substances toxiques

  • Infection virale ou bactérienne après la naissance

Elle ne se transmet pas d'un membre de la famille à l'autre, et les bébés ne peuvent pas l'attraper d'une autre personne.

Les filles qui naissent prématurément sont les plus à risque. Les bébés asiatiques et afro-américains le sont aussi.

Symptômes

Si votre bébé souffre d'atrésie des voies biliaires, l'une des premières choses que vous remarquerez est que sa... peau et le blanc de ses... yeux sont jaunes. C'est ce qu'on appelle la jaunisse. La jaunisse est très fréquente chez les nourrissons, en particulier chez ceux nés avant 38 semaines, mais elle disparaît généralement en 2 à 3 semaines. La jaunisse causée par l'atrésie des voies biliaires dure plus longtemps que cela.

Leur abdomen peut également gonfler, ils ont des selles grises ou blanches et leur urine est foncée. Cela se produit parce que leur foie ne peut pas traiter la bilirubine, une substance brun-rougeâtre qui est produite lorsque les globules rouges se décomposent. C'est ce qui donne au caca sa couleur brune.

Certains bébés peuvent également présenter des saignements de nez fréquents ou des démangeaisons intenses.

Diagnostic

De nombreuses affections du foie présentent les mêmes symptômes que l'atrésie des voies biliaires. Pour s'assurer de trouver la bonne cause, le médecin de votre enfant peut analyser son sang pour détecter des taux élevés de bilirubine. Il peut également effectuer tout ou partie des opérations suivantes :

  • Rayons X : Une petite quantité de rayonnement crée une image qui est enregistrée sur un film ou un ordinateur. Cela permet de vérifier si le foie et la rate sont hypertrophiés.

  • Échographie : Des ondes sonores à haute fréquence montrent des images détaillées de leurs organes.

  • Scans du foie : Des rayons X spéciaux utilisent des produits chimiques pour créer une image de leur foie et de leurs voies biliaires. Cela peut montrer si et où le flux de la bile est bloqué.

  • Biopsie du foie : le médecin prélève un petit échantillon de tissu pour l'examiner au microscope. Cela peut montrer s'il est probable qu'ils soient atteints d'atrésie des voies biliaires et aider à écarter d'autres problèmes hépatiques tels que l'hépatite.

  • Chirurgie de diagnostic : On leur donnera des médicaments pour les faire... dormir, et leur médecin fera une petite incision dans la région de leur... estomac pour pouvoir examiner leur foie et leurs voies biliaires.

Traitement

Le traitement le plus courant est la procédure de Kasai. Elle est pratiquée si les voies biliaires obstruées se trouvent à l'extérieur du foie du bébé. Au cours de l'opération, le chirurgien de votre bébé remplacera les voies biliaires obstruées par une partie de son intestin. Cela permet à la bile de s'écouler du foie vers l'intestin en passant par le nouveau "canal".

Si l'opération est réalisée avant l'âge de trois mois, le taux de réussite est d'environ 80 %. En cas d'échec, les bébés ont généralement besoin d'une transplantation du foie dans un délai de 1 à 2 ans.

Si les canaux biliaires obstrués se trouvent à l'intérieur du foie, des médicaments peuvent aider à éliminer la bile, et des suppléments de vitamines A, D et E peuvent être prescrits. Mais une transplantation hépatique sera probablement nécessaire.

Perspectives

Si un bébé subit une procédure de Kasai réussie, il peut se rétablir et avoir une vie pleine et active. Mais dans la plupart des cas, ils auront besoin de soins médicaux spécialisés pour le reste de leur vie. À terme, il peut également avoir besoin d'une greffe de foie.

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