Un médecin discute des causes, des symptômes et des traitements de la maladie polykystique du foie.
Voici les faits sur la maladie polykystique du foie dont vous avez besoin pour mieux comprendre cette affection.
Quelles sont les causes de la maladie polykystique du foie ?
La majorité des personnes atteintes de la maladie polykystique du foie en héritent, mais la PLD peut survenir de manière aléatoire, sans lien génétique. Les femmes sont affectées par une maladie plus sévère par rapport aux hommes.
La PLD est plus fréquente chez les personnes atteintes de polykystose rénale, sa fréquence augmentant avec l'âge et le stade avancé de la maladie rénale.
La plupart des gens ne découvrent pas qu'ils sont atteints de PLD avant l'âge adulte, lorsque les kystes deviennent suffisamment gros pour être détectés. La taille des kystes peut varier de la taille d'une tête d'épingle à près de 10 cm de large. De même, votre foie peut conserver sa taille normale ou devenir extrêmement volumineux. Quel que soit le nombre ou la taille des kystes, les foies polykystiques continuent à fonctionner normalement et, dans la plupart des cas, ?la maladie n'est pas considérée comme une menace pour la vie.
Comme il s'agit le plus souvent d'une maladie héréditaire, si vous ou un membre de votre famille immédiate est atteint de PLD, les autres membres de votre famille doivent subir un test de dépistage. Les médecins peuvent diagnostiquer la maladie polykystique du foie à l'aide d'études d'imagerie, telles que l'échographie, le scanner ou l'IRM.
Quels sont les symptômes de la maladie polykystique du foie ?
La plupart du temps, les personnes atteintes de la maladie polykystique du foie ne présentent aucun symptôme. Cependant, si le foie devient très hypertrophié et volumineux avec des kystes, les symptômes peuvent inclure :
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Ballonnement ou gonflement de l'abdomen
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Douleur abdominale
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Sensation de plénitude
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Essoufflement
Seule une personne sur dix atteinte de PLD présente des problèmes associés à cette maladie. En plus de douleurs abdominales sévères, d'autres complications peuvent inclure :
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Saignement dans un kyste
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Infection d'un kyste
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Obstruction des voies biliaires et jaunisse (jaunissement de la peau et des yeux).
Comment la maladie polykystique du foie est-elle diagnostiquée ?
Comme les symptômes ne se manifestent pas toujours, de nombreuses personnes apprennent qu'elles ont une PLD de manière fortuite ou après un diagnostic de maladie rénale liée à la polykystose rénale.
Une échographie est généralement le premier test utilisé pour rechercher la présence de kystes hépatiques. Le fait que vous ayez quelques kystes ne signifie pas que vous êtes atteint de la maladie polykystique du foie, car il existe d'autres causes plus courantes de kystes dans le foie. De nombreux facteurs interviennent dans le diagnostic de la PLD, notamment les antécédents familiaux, l'âge et le nombre de kystes.
On peut vous diagnostiquer une maladie polykystique du foie si :
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Vous avez un membre de votre famille atteint de PLD, vous avez moins de 40 ans et vous avez plus d'un kyste.
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Vous avez un membre de votre famille atteint de PLD, vous avez plus de 40 ans et vous avez plus de trois kystes.
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Vous n'avez aucun membre de votre famille atteint de PLD, vous avez plus de 40 ans et vous avez plus de 20 kystes.
Comment traite-t-on la maladie polykystique du foie ?
Un traitement n'est généralement pas nécessaire, sauf si vous présentez des symptômes. Les douleurs légères associées à la PLD peuvent être traitées avec des médicaments contre la douleur. Cependant, si les kystes provoquent une gêne importante ou d'autres complications, il existe un certain nombre d'options de traitement. L'option qui vous convient le mieux dépend de l'ampleur de votre douleur, de la localisation des kystes et d'autres complications. Les traitements peuvent inclure :
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Aspiration des kystes :
Si un kyste bloque un canal biliaire ou s'il s'est infecté, votre médecin peut recommander de le drainer. Lors de l'aspiration d'un kyste, votre médecin, guidé par une échographie ou une tomographie, utilisera une aiguille ou un cathéter pour drainer le liquide contenu dans le ou les kystes. Malheureusement, l'aspiration des kystes n'offre qu'un soulagement temporaire. Les kystes se remplissent souvent à nouveau de liquide. La sclérothérapie - une procédure effectuée après l'aspiration au cours de laquelle le kyste est injecté avec une substance durcissante?comme l'alcool - peut être réalisée pour détruire la paroi du kyste et empêcher le liquide de s'accumuler à nouveau. Si vous avez une infection, des antibiotiques vous seront prescrits.
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Fenestration du kyste :
Si vous avez de gros kystes à la surface de votre foie, votre médecin peut vous suggérer de subir une intervention chirurgicale pour retirer la paroi du kyste - un processus appelé fenestration du kyste ou désenfouissement.
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Résection du foie :
Si la majorité des kystes se trouvent dans une zone particulière du foie, votre médecin peut être en mesure d'enlever chirurgicalement cette partie du foie pour soulager la douleur et réduire la taille du foie. Ou, si vous avez quelques kystes de grande taille, votre médecin pourra peut-être les enlever chirurgicalement. Cependant, si vous avez des milliers de petits kystes répartis sur tout le foie, la résection du foie ne fonctionnera probablement pas.
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Transplantation hépatique :
Dans les cas les plus graves, une transplantation du foie peut être une option. Ce traitement est généralement réservé aux personnes qui ressentent de fortes douleurs abdominales, qui ont des difficultés à s'alimenter et dont la qualité de vie globale est en souffrance. La transplantation hépatique pour une maladie polykystique du foie est rarement réalisée. Moins de 100 personnes par an aux États-Unis ont besoin d'une greffe de foie à la suite d'une maladie polykystique du foie.
La maladie polykystique du foie peut-elle être prévenue ?
Il n'y a pas grand-chose que vous puissiez faire pour empêcher la croissance des kystes hépatiques si vous êtes atteint de la PLD. Les chercheurs étudient actuellement si les médicaments lanréotide (Samutuline) et octréotide (Sandostatine), administrés par voie intraveineuse ou par injection, peuvent diminuer le nombre de kystes hépatiques associés à la PLD. Jusqu'à présent, les résultats sont mitigés.
Si vous avez récemment reçu un diagnostic de maladie polykystique du foie, ne vous inquiétez pas. La plupart des personnes atteintes de cette maladie ne présentent que peu ou pas de symptômes et mènent une vie normale et productive. Si vous avez des douleurs et que vous souffrez d'une PLD, parlez-en à votre médecin. Celui-ci sera en mesure de vous orienter vers le traitement le plus approprié.
