Une tumeur desmoïde est rare, et il est important d'obtenir le bon diagnostic. Le médecin vous dit ce que vous devez savoir.
Contrairement à une tumeur graisseuse qui se développe sous la peau (appelée lipome), ce type de tumeur se développe dans le tissu fibreux qui constitue les tendons et les ligaments. "Desmoïde" vient du mot grec desmos, qui signifie tendon ou bande.
Les tumeurs desmoïdes sont généralement considérées comme bénignes (non cancéreuses) car elles se propagent rarement à d'autres parties du corps. Mais celles qui se développent rapidement (tumeurs agressives) peuvent être assimilées à un cancer à certains égards. Elles peuvent se développer dans les tissus voisins et peuvent être fatales.
Ces tumeurs peuvent se développer presque partout dans votre corps et à tout âge. Mais elles surviennent le plus souvent chez les femmes de 30 ans. Seulement 2 à 4 personnes par million en sont atteintes chaque année.
Les personnes atteintes d'une maladie appelée polypose adénomateuse familiale (PAF), un type héréditaire de cancer du côlon, sont plus susceptibles que les autres d'en être atteintes. Les personnes atteintes de cette maladie présentent généralement des tumeurs desmoïdes dans l'abdomen ou le côlon.
Elles sont également liées à la grossesse, en raison des niveaux élevés d'une hormone appelée œstrogène, et à certains types de blessures graves.
La tumeur peut également porter l'un des noms suivants :
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Fibromatose agressive
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Fibromatose profonde
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Fibromatose desmoïde
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Fibromatose infiltrante familiale
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Maladie desmoïde héréditaire
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Fibromatose musculo-aponévrotique
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Symptômes
Les signes d'une tumeur desmoïde dépendent de l'endroit où elle se trouve. Si elle est proche de la surface de votre peau, vous pouvez avoir une bosse indolore ou légèrement douloureuse.
Si elle se trouve dans votre abdomen, elle peut être plus agressive. Elle peut appuyer sur les vaisseaux sanguins et les nerfs et provoquer des douleurs, un boitement ou des problèmes d'utilisation des jambes, des pieds, des bras ou des mains. Il peut également bloquer votre côlon ou se développer dans les tissus voisins. Lorsque cela se produit, vous pouvez avoir de fortes douleurs, des saignements du rectum et d'autres problèmes de santé.
Diagnostic
Pour savoir quel type de tumeur vous avez, les médecins passent souvent par les étapes suivantes :
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Échographie : Des ondes sonores à haute fréquence sont utilisées pour faire des images qui montreront si la tumeur est solide.
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Scans d'imagerie : Ils montrent si la tumeur est attachée à d'autres tissus et si elle peut être retirée en toute sécurité par une intervention chirurgicale. Ils comprennent l'imagerie par résonance magnétique (IRM), qui utilise de puissants aimants et des ondes radio pour obtenir des images détaillées, et la tomographie informatisée (CT), qui met ensemble des rayons X pris sous plusieurs angles pour obtenir une image plus complète.
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Biopsie : un petit échantillon ou la totalité de la tumeur est prélevé, et les cellules sont examinées au microscope pour confirmer qu'il s'agit bien d'une tumeur desmoïde.
Traitement
Si on vous diagnostique une tumeur desmoïde, votre médecin vous recommandera l'un des traitements suivants :
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Attendre et observer : Certaines tumeurs ne grossissent pas, et certaines diminuent même d'elles-mêmes. Si elles sont petites et situées à l'extérieur de votre ventre -- et ne provoquent pas de symptômes -- votre médecin peut adopter cette approche.
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Chirurgie : Elle est pratiquée lorsque cela est possible, bien qu'elle puisse être difficile pour les tumeurs de l'abdomen. Jusqu'à 25 à 50 % reviennent dans la même zone après la chirurgie. Vous pouvez également avoir besoin d'autres traitements.
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La radiothérapie : Utilisée seule ou avec une chirurgie ou des médicaments ou les deux, la radiothérapie est efficace pour de nombreuses personnes. Cependant, vous ne pourrez peut-être pas en bénéficier si la tumeur se trouve dans votre abdomen, car les radiations peuvent endommager d'autres zones importantes de votre corps.
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Ablation par radiofréquence : Votre médecin introduira des aiguilles dans les tumeurs et enverra des ondes radio à travers elles pour les souffler avec de la chaleur. Il s'agit d'une nouvelle approche et ce ne sera probablement pas la première que votre médecin vous recommandera.
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Médicaments : Il n'existe pas de traitement médicamenteux standard pour les tumeurs desmoïdes. Mais différents types de médicaments, y compris des anticancéreux, peuvent être utilisés pour essayer de les réduire ou d'arrêter leur croissance.
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Cryoablation : Une sonde est utilisée pour geler le tissu tumoral.
