Le syndrome de Netherton est une maladie génétique qui entraîne des modifications de la peau et des cheveux. Découvrez les causes, les symptômes, le traitement et bien plus encore.
Les personnes qui ont des cheveux de bambou trouvent généralement que les cheveux de leur cuir chevelu sont clairsemés et fragiles. Leurs sourcils et leurs cils sont également affectés, mais pas leurs ongles. La structure inhabituelle du cheveu est due à une dispersion irrégulière de la kératine, qui est la protéine qui donne sa force au cheveu.
Si vous êtes atteint de cette maladie rare, vous pouvez être sujet à d'autres problèmes de peau et à des infections.
Causes des cheveux en bambou
Les cheveux en bambou sont un symptôme caractéristique d'une maladie génétique de la peau appelée syndrome de Netherton. Cette affection affecte la peau et les cheveux, provoquant des plaques sèches et squameuses ainsi que des cheveux de bambou caractéristiques. Le syndrome de Netherton est une affection qui dure toute la vie et qui est causée par un trait génétique autosomique récessif....
Les maladies génétiques récessives autosomiques surviennent lorsque les deux parents ont le même trait génétique récessif. Les parents ne présenteront pas de symptômes de la maladie, et tous leurs enfants ne développeront pas nécessairement la maladie. Elle ne se produit que si l'enfant reçoit le gène récessif de ses deux parents. Il y a une chance sur quatre pour que l'enfant de parents porteurs du même gène récessif soit atteint de la maladie en question ?
Le syndrome de Netherton est rare. Seuls 150 cas ont été recensés dans la littérature médicale, mais il est possible que d'autres cas n'aient jamais été signalés ou aient été mal diagnostiqués. Il existe des symptômes physiques de cette maladie, notamment des anomalies distinctives des cheveux et de la peau. Le véritable diagnostic nécessite des tests génétiques.
Les experts ont établi un lien entre le syndrome de Netherton et le gène SPINK5, qui contrôle la production d'enzymes qui digèrent les protéines de la peau. Les personnes atteintes du syndrome de Netherton produisent une trop grande quantité de cette enzyme. Par conséquent, elles ont moins de couches externes de peau que la plupart des gens.
Autres symptômes du syndrome de Netherton
Les bébés naissent en présentant déjà des symptômes du syndrome de Netherton.
Les signes les plus précoces de cette affection sont :
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Rougeur
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Peau squameuse ou squameuse
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Éruptions cutanées.
Ces symptômes sont facilement confondus avec d'autres troubles cutanés tels que l'eczéma. L'eczéma, également connu sous le nom de dermatite atopique, se manifeste par des plaques rouges et des démangeaisons sur la peau. Les cheveux en bambou sont un signe distinctif du syndrome de Netherton, mais comme les bébés ont souvent des cheveux fins et ondulés, il n'est pas toujours évident que les cheveux de votre bébé sont inhabituels et qu'il souffre de cette maladie.
Les autres signes précoces du syndrome de Netherton sont les suivants : ??
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Une peau foncée et épaissie ?
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Susceptible d'avoir des réactions allergiques
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Eczéma
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Asthme
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Difficulté à absorber les nutriments contenus dans les aliments (malabsorption).
Le manque d'épaisseur de la peau dû au syndrome de Netherton peut entraîner des complications sanitaires. ??
Complications chez les nourrissons. Le syndrome de Netherton est lié à une naissance prématurée. Les bébés atteints de cette maladie sont sujets à la déshydratation en raison de la perte de liquide par la peau. Votre bébé peut également présenter un retard de croissance s'il ne peut pas bien absorber les nutriments. ?
Symptômes cutanés. Les personnes de tous âges risquent de souffrir d'une infection cutanée due au syndrome de Netherton. De nombreuses personnes font également état d'allergies et d'asthme qui persistent toute leur vie. Votre peau sera rouge et squameuse, les éruptions apparaissant en plaques rondes sur votre corps. ??
Apparence des cheveux. La caractéristique des cheveux en bambou signifie souvent que les personnes atteintes du syndrome de Netherton ont des cheveux fins. Comme vos tiges capillaires se cassent facilement, vous pouvez avoir du mal à faire pousser des cheveux longs. Vos sourcils et vos cils peuvent également être clairsemés.
Traitement du syndrome de Netherton et des cheveux de bambou
Il n'existe pas de traitement pour le syndrome de Netherton lui-même. Il s'agit d'une affection qui dure toute la vie. Les principales options de traitement consistent à gérer vos symptômes de la maladie. ?
L'inconfort de la peau. Votre médecin vous recommandera des traitements topiques pour votre peau sèche et délicate. Les traitements topiques sont les prescriptions les plus courantes. Vous pouvez avoir besoin de crèmes hydratantes spéciales ainsi que de crèmes stéroïdiennes pour gérer l'inflammation. Vous devrez peut-être prendre des antihistaminiques oraux ou topiques pour réduire les effets des allergies. ?
Malabsorption. Si vous avez des difficultés à absorber les nutriments, votre médecin peut vous prescrire un régime spécial. Certaines personnes doivent être placées sous sonde d'alimentation pour s'assurer qu'elles reçoivent les nutriments dont elles ont besoin. Cela peut être plus fréquent chez les nourrissons qui ne se développent pas bien.
Infections. Certaines personnes atteintes du syndrome de Netherton sont plus susceptibles de contracter des maladies de la peau comme l'herpès ou le papillomavirus humain (HPV). Les infections bactériennes de la peau sont également fréquentes chez les personnes atteintes du syndrome de Netherton. Votre médecin vous prescrira le médicament approprié pour toute infection que vous pourriez développer.
