Découvrez ce que vous devez savoir sur la schizencéphalie et découvrez ses causes, ses symptômes, ses risques et ses traitements.
Qu'est-ce que la schizencéphalie ?
La schizencéphalie est une?anomalie congénitale qui provoque des lacunes irrégulières, appelées fentes, dans le cerveau. Cela affecte les hémisphères cérébraux, qui sont les plus grandes parties du cerveau et sont responsables du mouvement, des émotions, du langage, de la pensée, de la mémoire, de l'audition et de la vision.
Les fentes ou lacunes peuvent être remplies de liquide et de matière grise, et leur taille et leur emplacement influent sur les symptômes.
Il existe trois types de schizencéphalie :
Le type 1, également appelé schizencéphalie trans-manteau, crée une fente qui s'étend d'un côté à l'autre du cerveau. Elle contient de la matière grise mais pas de liquide.
Type 2... Ce type, également appelé schizencéphalie à lèvres fermées, se produit lorsque les crêtes sont accolées les unes aux autres. Cela signifie que la fente est soudée et que le liquide ne s'échappe pas de la zone....
Type 3 : également appelé schizencéphalie à lèvres ouvertes, ce type de fente se produit lorsque les crêtes sont séparées. Ces fentes présentent du liquide et de la matière grise.
Ces types peuvent également être décrits comme unilatéraux, lorsque les fentes se produisent d'un seul côté du cerveau, ou bilatéraux, lorsqu'ils apparaissent des deux côtés du cerveau. Les fentes bilatérales se reflètent généralement l'une dans l'autre mais peuvent ne pas être de la même taille de chaque côté. Les fentes unilatérales sont plus fréquentes.
Quelles sont les causes de la schizencéphalie ?
La cause exacte de la schizencéphalie est inconnue... Des modifications génétiques pourraient en être responsables, mais il peut y avoir d'autres causes également.
Vers la huitième semaine dans l'utérus, les cellules du cerveau commencent à se déplacer et à former différentes zones du cerveau. Si votre bébé subit un accident vasculaire cérébral pendant cette période, les lésions des vaisseaux sanguins peuvent causer des problèmes au niveau des cellules et de la croissance, ce qui entraîne cette anomalie congénitale.
Les autres causes de la schizencéphalie peuvent inclure :
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Infection pendant votre grossesse par des ?virus comme le Zika
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Troubles du métabolisme
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Consommation d'alcool pendant la grossesse
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Consommation de drogues pendant la grossesse
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Lésion due à une ?amniocentèse ?
La schizencéphalie pourrait également être plus fréquente chez les bébés de jeunes mères. ?
Quels sont les symptômes de la schizencéphalie ?
Les symptômes peuvent varier en fonction de la taille de la fente, ainsi que de la partie et de la quantité du... cerveau concernée. Les symptômes peuvent être légers ou graves et pourraient être différents pour chaque personne. ?
La schizencéphalie à lèvres fermées a tendance à être plus légère. Certaines personnes peuvent ne présenter aucun symptôme, ou les symptômes peuvent apparaître à l'âge adulte. Les symptômes les plus courants sont :
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Faiblesse ou incapacité à bouger un côté du corps, une condition appelée "hémiparésie".
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Retard moteur, où les capacités de mouvements fins et grossiers sont lentes à se développer.
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Crises d'épilepsie
La schizencéphalie à lèvres ouvertes entraîne généralement davantage de symptômes, qui peuvent être graves. Il s'agit notamment :
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Crises d'épilepsie
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Hydrocéphalie, lorsque l'accumulation de liquide est trop importante, ce qui exerce une pression sur le cerveau.
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Crises d'épilepsie
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Paralysie ?
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Déficience intellectuelle
La schizencéphalie unilatérale entraîne généralement... une paralysie d'un côté du corps et un faible tonus musculaire, mais s'accompagne d'une intelligence moyenne ou proche de la moyenne. La schizencéphalie bilatérale peut être plus grave, surtout si elle affecte de larges zones du cerveau. Elle peut entraîner de graves handicaps et une paralysie des deux côtés du corps.
Certaines personnes atteintes de schizencéphalie ont également une tête de taille irrégulière. C'est ce qu'on appelle la "microcéphalie".
Comment la schizencéphalie est-elle diagnostiquée ?
Parfois, la schizencéphalie peut être diagnostiquée pendant la grossesse lors de l'échographie de la 20e semaine. Si votre médecin soupçonne que le bébé est atteint de cette maladie, vous passerez un examen d'imagerie par résonance magnétique, ou IRM, pour confirmer le diagnostic.
La schizencéphalie n'est cependant pas toujours visible à la naissance, et certaines personnes sont diagnostiquées plus tard dans l'enfance ou même à l'âge adulte. Si vous présentez des symptômes, votre médecin effectuera une tomographie assistée par ordinateur, appelée scanner, ou une IRM pour examiner votre cerveau. Le scanner utilise des rayons X pour prendre des photos de votre cerveau, tandis que l'IRM utilise des aimants et des ondes radio.
Comment traite-t-on la schizencéphalie ?
Il n'y a pas de remède à la schizencéphalie, et le traitement dépend de vos symptômes. Les crises font partie de la maladie, votre médecin vous prescrira donc des médicaments anti-convulsions. Si trop de liquide s'accumule, il pourra insérer un tube appelé shunt pour aider à déplacer le liquide vers d'autres parties du corps et réduire la pression sur le cerveau.
Les autres traitements comprennent :
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La kinésithérapie pour aider à renforcer le tonus musculaire et améliorer les retards de mouvement.
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Ergothérapie pour renforcer les compétences en matière de soins personnels et de vie quotidienne.
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Orthophonie pour aider les compétences linguistiques et alimentaires
Quelles sont les perspectives pour la schizencéphalie ?
Les perspectives de la schizencéphalie dépendent du type et de l'importance de l'atteinte du cerveau. Elle peut entraîner des symptômes et des handicaps graves, ou seulement des symptômes légers. Ce large éventail de symptômes signifie que les personnes atteintes de schizencéphalie peuvent avoir une longue durée de vie mais peuvent également connaître des complications....
Le contrôle des niveaux de liquide et de l'épilepsie est une partie importante du traitement. Vous aurez besoin de rendez-vous réguliers avec votre médecin et vos thérapeutes pour rester en bonne santé. ?
