Ce qu'il faut savoir sur l'intervention de Fontan

Découvrez ce que vous devez savoir sur l'intervention de Fontan et pourquoi elle est pratiquée. Apprenez-en plus sur l'intervention, ses avantages et les soins après l'opération.

Certains enfants, par exemple, naissent avec un seul ventricule fonctionnel. S'il n'est parfois pas possible de créer deux ventricules fonctionnels par voie chirurgicale, l'intervention de Fontan est une chirurgie palliative qui réduit le mélange de sang désoxygéné et oxygéné. Elle réduit le travail du cœur et assure un meilleur apport d'oxygène à l'organisme ?

L'intervention de Fontan est une chirurgie à cœur ouvert qui nécessite plusieurs jours d'hospitalisation et un suivi et des médicaments à vie.

Problèmes cardiaques congénitaux chez l'enfant

De nombreux enfants naissent avec une maladie cardiaque congénitale (MC). Certaines de ces affections, comme les petites malformations septales auriculaires et ventriculaires, ne causent que des problèmes mineurs et se résolvent d'elles-mêmes.

Quelques enfants, cependant, naissent avec des malformations majeures. Celles-ci rendent souvent la survie difficile ou impossible sans chirurgie. Dans certaines cardiopathies congénitales, l'enfant n'a qu'un seul ventricule fonctionnel au lieu de deux. En voici quelques-unes :

  • Syndrome du cœur gauche hypoplasique

  • Atrésie tricuspide

  • Ventricule droit à double sortie

Habituellement, le sang provenant de tout le corps revient au côté droit du cœur par les deux veines caves. Le sang à faible teneur en oxygène est pompé vers les poumons par le ventricule droit. Le sang oxygéné retourne au côté gauche du cœur par les veines pulmonaires. Le ventricule gauche le pompe vers toutes les parties du corps. ?

Lorsqu'un seul ventricule fonctionne, le sang des poumons et du corps est mélangé et pompé. Par conséquent, les tissus et les organes de tout le corps reçoivent un sang pauvre en oxygène. ?

Dans l'idéal, les chirurgiens opèrent pour créer un cœur biventriculaire - un cœur doté de deux ventricules fonctionnels. Cela permettrait de rétablir la physiologie de la circulation à la normale. Mais cela n'est pas possible pour tous les enfants atteints de coronaropathie. Parfois, le cœur est si malformé qu'il est impossible de créer un cœur biventriculaire par voie chirurgicale.

Dans ce cas, les chirurgiens pratiquent une intervention de Fontan. Elle permet de soulager partiellement le cœur et le corps de l'enfant.

Qu'est-ce qu'une intervention de Fontan ?

L'intervention de Fontan est une forme de chirurgie à cœur ouvert. Si votre enfant en a besoin, elle sera probablement réalisée entre l'âge de 18 et 36 mois. ?

La veine cave inférieure amène le sang de la moitié inférieure du corps. Dans le cadre de l'intervention de Fontan, elle est déconnectée du cœur et reliée à l'artère pulmonaire. ?

Un tube, ou conduit, peut être nécessaire. Celui-ci dirige le sang faiblement oxygéné du cœur vers les poumons. Ce sang est oxygéné dans les poumons et retourne au cœur. Le cœur pompe alors du sang riche en oxygène vers tous les organes et tissus. ?

L'intervention de Fontan est la troisième de trois interventions chirurgicales destinées aux enfants atteints du syndrome du cœur gauche hypoplasique et d'autres anomalies graves. La première étape est la procédure de Norwood. Elle est suivie par la procédure de Glenn.

L'intervention de Fontan ne restaure pas le cœur à la normale. Elle est considérée comme une chirurgie palliative, mais les résultats à long terme s'améliorent ?

Des filles qui ont subi l'intervention dans leur enfance, par exemple, ont ensuite eu des grossesses et des accouchements réussis.

Après l'opération Fontan

L'intervention de Fontan est une chirurgie majeure qui dure plusieurs heures. Elle modifie la structure du cœur et des grands vaisseaux sanguins. Le flux sanguin dans le cœur et les poumons est redirigé. ?

Votre médecin gardera votre enfant à l'hôpital pendant plusieurs jours. Pendant cette période, il surveillera le cœur et la circulation de votre enfant et la façon dont il s'adapte aux changements provoqués par l'intervention Fontan. ?

Votre médecin vous laissera sortir lorsque votre enfant mangera et grandira bien. Il vous demandera cependant de ramener votre enfant pour des contrôles et des tests réguliers. Certains enfants peuvent avoir des problèmes affectant le cœur, les poumons et d'autres systèmes plus tard dans leur vie. Les caillots sanguins sont fréquents. Votre enfant peut avoir besoin d'un médicament à vie pour prévenir la formation de caillots.

Votre médecin surveillera votre enfant pour déceler d'éventuelles complications. Les enfants qui bénéficient d'une procédure Fontan sont exposés à de nombreuses complications en raison de leur circulation anormale, notamment :

  • insuffisance cardiaque

  • Régurgitation de la valve auriculo-ventriculaire (refoulement par les valves du cœur}.

  • Arythmie (trouble du rythme cardiaque)

  • Entéropathie par perte de protéines (trouble du système digestif).

  • Bronchite plastique (trouble affectant les voies respiratoires des poumons).

Certains enfants doivent subir d'autres interventions chirurgicales pour corriger les problèmes et les complications. Certains enfants peuvent même avoir besoin d'une transplantation cardiaque.

Procédure Norwood

Les enfants atteints de coronaropathie qui n'ont qu'un seul ventricule fonctionnel sont très malades à la naissance. L'intervention Norwood est pratiquée peu après la naissance pour donner à ces bébés une chance de survie. Il s'agit de la première des trois étapes de la chirurgie pour de telles coronaropathies. Elle consiste à connecter l'aorte et les artères pulmonaires et à élargir l'aorte sous-développée. Les deux chambres supérieures du cœur sont réunies en retirant la paroi musculaire qui les sépare.

L'intervention de Norwood est une opération très risquée, et certains bébés n'y survivent pas. Elle est pratiquée sur des bébés atteints de maladies coronariennes qui ne leur permettraient pas de vivre longtemps. Cette intervention permet de s'assurer que le sang atteint les poumons. Le ventricule droit pompe le sang vers les poumons et le corps après cette intervention.

Procédure de Glenn

La procédure de Glenn est la deuxième opération de la chirurgie en trois étapes pour le syndrome du cœur gauche hypoplasique. Elle est généralement pratiquée vers l'âge de 6 mois. Il s'agit d'une chirurgie à cœur ouvert qui dure plusieurs heures.

La veine cave supérieure est déconnectée du cœur et reliée à l'artère pulmonaire. Cela permet de détourner le sang pauvre en oxygène qui revient de la moitié supérieure du corps vers les poumons.

L'intervention de Glenn réduit le sang pauvre en oxygène qui entre dans le cœur. Les organes et les tissus de l'ensemble du corps de votre bébé commencent à recevoir un sang plus riche en oxygène. Cette procédure réduit également la pression exercée sur le cœur.

Résultats de l'opération Fontan

Grâce à une anesthésie moderne et à l'assistance d'une machine cœur-poumon, plus de 90 % des enfants se remettent de cette intervention. Les hôpitaux qui pratiquent un grand nombre de ces interventions affichent des taux de mortalité aussi bas que 3 %. Bien qu'il ne s'agisse pas d'une réparation complète de l'anomalie, l'intervention de Fontan permet d'obtenir des taux de survie à vingt ans dans 84 % des cas ?

L'intervention de Fontan ne restaure pas la structure normale du cœur. La circulation systémique, qui alimente l'ensemble du corps, dépend du ventricule droit. Ce ventricule n'est normalement pas aussi fort que le ventricule gauche. ?

Certains enfants ayant subi l'intervention de Fontan souffrent d'insuffisance cardiaque. Les autres problèmes peuvent inclure des arythmies (troubles du rythme cardiaque) et une résistance accrue dans les vaisseaux sanguins des poumons. ?

Les bébés nés avec des malformations cardiaques graves comme le syndrome du cœur gauche hypoplasique avaient auparavant une faible espérance de vie. La plupart d'entre eux ne voyaient pas leur premier anniversaire. Le développement des procédures Norwood, Glenn et Fontan a cependant amélioré les résultats pour beaucoup de ces enfants.

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