Le médecin explique les différents types de dystonie, un trouble qui provoque des contractions musculaires involontaires, ainsi que leurs causes, symptômes et traitements.
Quels sont les symptômes de la dystonie ?
Les symptômes de la dystonie peuvent aller de très légers à graves. La dystonie peut affecter différentes parties du corps, et souvent les symptômes de la dystonie progressent par étapes. Parmi les premiers symptômes, on peut citer :
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Une "jambe qui traîne"
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Une crampe au pied
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Tirage involontaire du cou
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Clignement incontrôlable des yeux
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Difficultés d'élocution
Le stress ou la fatigue peuvent faire apparaître les symptômes ou les aggraver. Les personnes atteintes de dystonie se plaignent souvent de douleurs et d'épuisement en raison des contractions musculaires constantes.
Si les symptômes de la dystonie surviennent dans l'enfance, ils apparaissent généralement d'abord dans le pied ou la main. Mais ils progressent ensuite rapidement vers le reste du corps. Après l'adolescence, cependant, le taux de progression a tendance à ralentir.
Lorsque la dystonie apparaît au début de l'âge adulte, elle débute généralement dans la partie supérieure du corps. On observe alors une lente progression des symptômes. Les dystonies qui débutent au début de l'âge adulte restent focales ou segmentaires : elles affectent soit une partie du corps, soit deux ou plusieurs parties adjacentes du corps.
Quelles sont les causes de la dystonie ?
La plupart des cas de dystonie n'ont pas de cause spécifique. La dystonie semble être liée à un problème dans les ganglions de la base. C'est la zone du cerveau qui est responsable du déclenchement des contractions musculaires. Le problème concerne la façon dont les cellules nerveuses communiquent.
La dystonie acquise est causée par une atteinte des ganglions de la base. Cette atteinte peut être le résultat de :
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Un traumatisme cérébral
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Accident vasculaire cérébral
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Tumeur
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Privation d'oxygène
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Infection
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Réactions aux médicaments
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Empoisonnement au plomb ou au monoxyde de carbone
La dystonie idiopathique ou primaire est souvent héritée d'un parent. Certains porteurs de la maladie peuvent ne jamais développer eux-mêmes une dystonie. Et les symptômes peuvent varier considérablement entre les membres d'une même famille.
Existe-t-il différents types de dystonie ?
Les dystonies sont classées selon la partie du corps qu'elles affectent :
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La dystonie généralisée affecte la majeure partie ou la totalité du corps.
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La dystonie focale ne touche qu'une partie spécifique du corps.
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La dystonie multifocale affecte plus d'une partie du corps non liée.
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La dystonie segmentaire concerne des parties du corps adjacentes.
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L'hémidystonie affecte le bras et la jambe du même côté du corps.
Les dystonies peuvent également être classées en syndromes en fonction de leur schéma :
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Le blépharospasme est un type de dystonie qui affecte les yeux. Il commence généralement par un clignement incontrôlable des yeux. Au début, typiquement, il ne touche qu'un seul œil. Mais finalement, les deux yeux sont affectés. Les spasmes entraînent la fermeture involontaire des paupières. Parfois, ils font même en sorte qu'elles restent fermées. La personne peut avoir une vision normale. Mais cette fermeture permanente des paupières rend la personne fonctionnellement aveugle.
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La dystonie cervicale, ou torticolis, est le type le plus courant. La dystonie cervicale survient généralement chez des personnes d'âge moyen. Elle a cependant été signalée chez des personnes de tous âges. La dystonie cervicale affecte les muscles du cou, provoquant la torsion et la rotation de la tête ou sa traction vers l'arrière ou l'avant.
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La dystonie crânienne affecte les muscles de la tête, du visage et du cou.
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La dystonie oromandibulaire provoque des spasmes des muscles de la mâchoire, des lèvres et de la langue. Cette dystonie peut entraîner des problèmes d'élocution et de déglutition.
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La dystonie spasmodique affecte les muscles de la gorge qui sont responsables de la parole.
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La dystonie tardive est causée par une réaction à un médicament. Les symptômes ne sont généralement que temporaires et peuvent être traités par des médicaments.
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La dystonie paroxystique est épisodique. Les symptômes ne se manifestent que lors des crises. Le reste du temps, la personne est normale.
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La dystonie de torsion est une maladie très rare. Elle affecte l'ensemble du corps et handicape sérieusement la personne qui en est atteinte. Les symptômes apparaissent généralement dans l'enfance et s'aggravent à mesure que la personne vieillit. Les chercheurs ont découvert que la dystonie de torsion est peut-être héréditaire, causée par une mutation du gène DYT1.
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La crampe de l'écrivain est un type de dystonie qui ne se manifeste que pendant l'écriture. Elle affecte les muscles de la main et/ou de l'avant-bras.
Comment traite-t-on la dystonie ?
Il existe plusieurs options pour traiter la dystonie. Le médecin déterminera le mode de traitement en fonction du type de dystonie et de sa gravité.
Un traitement récemment introduit est la toxine botulique, également appelée Botox ou Xeomin. La toxine est injectée dans le muscle affecté. Elle y bloque l'effet de l'acétylcholine chimique qui produit les contractions musculaires. L'injection doit être répétée tous les trois mois environ.
Lorsque la dystonie rend une personne handicapée, la stimulation cérébrale profonde est une option. Avec la stimulation cérébrale profonde, une électrode est implantée dans une zone particulière du cerveau. Elle est ensuite reliée à un stimulateur alimenté par une batterie et implanté dans la poitrine. L'électrode transmet des impulsions électriques créées par le stimulateur à la région du cerveau pour réduire les contractions musculaires. Le médecin de la personne concernée règle la fréquence et l'intensité des impulsions électriques.
Les médicaments peuvent contribuer à réduire les messages "surmultipliés" qui provoquent une contraction excessive des muscles dans le cas de la dystonie. Les médicaments utilisés sont notamment :
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Lévodopa
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Chlorhydrate de Procyclidine
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Diazepam
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Lorazépam
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Clonazépam
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Baclofen
L'astuce sensorielle est une autre option. Avec l'astuce sensorielle, une stimulation appliquée à la partie du corps affectée ou proche peut réduire les contractions musculaires. En touchant simplement cette zone, les personnes peuvent contrôler leurs propres contractions.
L'orthophonie, la kinésithérapie et la gestion du stress peuvent également être utilisées pour traiter les symptômes de la dystonie.
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