La cholangite sclérosante primitive (CSP) est une maladie qui affecte vos voies biliaires. La bile est un liquide digestif fabriqué par votre foie. Les canaux permettent à la bile de s'écouler de votre foie vers votre vésicule biliaire et enfin vers votre intestin grêle. Là, elle aide à décomposer les graisses des aliments.
Dans le cas de la CSP, les canaux biliaires sont enflammés. Cela entraîne la formation de cicatrices qui empêchent la bile de circuler dans ces canaux. Par conséquent, elle s'accumule à l'intérieur du foie et endommage les cellules hépatiques. Elle entraîne également la formation de tissu cicatriciel dans votre foie.
Avec le temps, le tissu cicatriciel affecte la capacité de votre foie à fonctionner comme il le devrait et peut conduire à une cirrhose et finalement à une insuffisance hépatique.
La CFP peut survenir à tout âge. Mais elle est plus fréquente chez les adultes que chez les enfants et touche davantage les hommes que les femmes. Environ 70 % des personnes atteintes de CSP sont des hommes.
Symptômes
La CFP se développe lentement. Vous pouvez en être atteint pendant des années avant de remarquer des symptômes. Certains de ces signes sont :
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Fatigue
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Démangeaisons
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Peau et yeux jaunâtres causés par une affection appelée jaunisse.
Lorsque la CSP s'aggrave, vos voies biliaires peuvent s'infecter. Cela peut entraîner de la fièvre, des frissons et des douleurs dans votre ventre.
Causes
Les médecins ne sont pas sûrs de la cause de la CFP. Il peut s'agir d'un virus, d'une bactérie, de gènes ou de problèmes avec votre système immunitaire.
Elle est liée aux maladies inflammatoires de l'intestin, principalement la colite ulcéreuse et, moins souvent, la maladie de Crohn. Environ 75 % des personnes atteintes de la CFP ont une colite ulcéreuse. Les médecins ne savent pas comment ni pourquoi ces affections sont liées.
Diagnostic
Votre médecin voudra prélever un échantillon de votre sang pour vérifier les niveaux d'enzymes hépatiques. Des taux inhabituels de certaines enzymes pourraient être le signe que vous êtes atteint de la CFP.
Pour le confirmer, vous passerez un examen d'imagerie appelé cholangiographie afin que votre médecin puisse examiner de plus près vos voies biliaires. Il existe plusieurs types différents de cholangiographie :
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La cholangiopancréatographie par résonance magnétique (MRCP).Elle utilise de puissants aimants et des ondes radio pour réaliser des images détaillées de vos voies biliaires. C'est souvent le premier choix du médecin car elle est sûre, indolore et non invasive.
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Cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE). Avant l'examen, vous recevrez un sédatif pour rester calme et confortable. Votre médecin introduira un tube long et flexible appelé endoscope dans votre bouche et dans votre tube digestif. Il introduira un colorant dans vos voies biliaires et prendra une radiographie. Le colorant permet de faire apparaître plus clairement tes voies biliaires.
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Cholangiographie transhépatique percutanée (CTP). Votre médecin introduit une aiguille à travers votre peau, place un tube fin dans un conduit de votre foie et y fait passer un colorant. Il réalise ensuite une radiographie.
Traitement
Aucun médicament n'a été démontré comme pouvant aider la CFP, mais les chercheurs travaillent sur ce sujet. Vous pouvez demander à votre médecin si vous êtes admissible à des essais de pharmacothérapie. Ces essais testent des médicaments qui ne sont pas encore approuvés pour traiter la CFP, et ils peuvent aider à soulager vos symptômes ou à contrôler les dommages au foie.
Si vous subissez une cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique, votre médecin peut utiliser des instruments spéciaux à travers l'endoscope pour ouvrir les voies biliaires obstruées.
Sinon, l'objectif est de soulager vos symptômes et de contrôler les complications qui peuvent survenir. Par exemple, votre médecin peut vous prescrire des médicaments pour soulager les démangeaisons, des antibiotiques pour contrôler une infection ou des suppléments vitaminiques pour combler d'éventuelles carences.
Si vous souffrez d'une insuffisance hépatique, vous aurez peut-être besoin d'une greffe de foie. La plupart des personnes atteintes de CSP qui en subissent une ont de très bons résultats et une bonne qualité de vie par la suite.
