Le syndrome de Churg et Strauss est une maladie rare qui provoque une inflammation des vaisseaux sanguins limitant la circulation du sang vers les organes et les tissus. Apprenez-en plus sur les symptômes, les causes et les traitements du syndrome de Churg et Strauss chez le médecin.
Le syndrome de Churg et Strauss est une maladie extrêmement rare qui provoque une inflammation de vos vaisseaux sanguins. Elle peut endommager les vaisseaux sanguins de petite et moyenne taille. Les médecins l'appellent aussi vasculite de Churg-Strauss, granulomatose éosinophile avec polyangéite (GEPA) et angiite allergique.
Elle affecte le plus souvent le nez, les sinus, les poumons, le cœur, les intestins et les nerfs. L'inflammation peut également toucher les reins, les muscles ou les articulations.
Symptômes de Churg-Strauss par stade
Les symptômes de Churg-Strauss dépendent du stade de votre maladie. Ils sont au nombre de trois. Ils ne se produisent pas toujours dans l'ordre, et vous pouvez ne pas les avoir tous les trois. Les stades de Churg-Strauss sont :
Allergique : Votre médecin peut également parler de prodromes, ce qui signifie qu'ils surviennent au début de la maladie. Elle peut durer de quelques mois à plusieurs années. Vous remarquerez probablement :
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De l'asthme si vous n'en avez pas déjà
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Aggravation d'un asthme existant
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Fièvre des foins
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Sinus enflammés
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Polypes nasaux
Ces symptômes apparaissent généralement en premier. Ils peuvent se manifester 6 mois ou 2 décennies avant la vascularite.
Éosinophile : Votre corps fabrique ce type de globules blancs en réponse à une allergie. Dans cette phase, vous en avez trop. Ils peuvent s'accumuler dans diverses parties du corps, notamment les poumons, le tube digestif et la peau. Les symptômes comprennent :
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une perte de poids
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Pas d'appétit
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Fièvre
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Sueurs nocturnes
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Douleurs articulaires
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Asthme
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Fatigue
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Toux
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Douleur au ventre
Vasculite : l'inflammation rétrécit vos vaisseaux sanguins. Cela signifie que moins de sang atteint votre corps. Surveillez des signes tels que :
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Faiblesse, fatigue, ou un mauvais sentiment général.
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Perte de poids sans essayer
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Ganglions lymphatiques gonflés
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Plaies ou éruptions cutanées
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Articulations douloureuses et enflées
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Douleur, engourdissement ou picotements dans les pieds et les mains.
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Douleurs au ventre
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Diarrhée, nausées et vomissements
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Du sang dans votre pipi ou votre caca
Quelles sont les causes du syndrome de Churg et Strauss ?
Les médecins ne savent pas exactement ce qui le provoque. Certains experts pensent que les allergies jouent un rôle. Mais beaucoup de personnes allergiques ne l'ont jamais. D'autres disent que c'est un mélange de gènes et d'éléments de votre environnement, comme les allergènes et les médicaments, qui font que votre système immunitaire s'emballe. Au lieu de vous protéger, il déclenche une réponse immunitaire qui provoque une inflammation dans tout le corps.
Il n'y a pas de lien prouvé avec les médicaments. Et bien que cela soit rare, certaines personnes l'ont contracté après avoir utilisé un médicament contre l'asthme appelé montelukast. D'autres l'ont eu quand ils sont passés des stéroïdes oraux pour les allergies et l'asthme aux versions inhalées.
Facteurs de risque du syndrome de Churg et Strauss
Tout le monde peut être atteint du syndrome de Churg et Strauss. Mais les choses qui le rendent plus probable comprennent :
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Âge :
En moyenne, les personnes ont entre 30 et 50 ans lorsqu'elles sont diagnostiquées.
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Asthme ou problèmes nasaux :
La plupart des personnes qui en sont atteintes souffrent d'asthme chronique, d'allergies nasales ou de sinusite chronique.
Complications
Cette maladie affecte de nombreux organes et systèmes. Avec le temps, elle peut provoquer :
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Des lésions nerveuses : Elle affecte votre système nerveux périphérique, qui parcourt tout votre corps. Vous pourriez souffrir de neuropathie -- picotements, brûlures ou douleurs -- dans vos mains et vos pieds.
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Cicatrices : Les plaies sur votre peau peuvent laisser une marque.
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Péricardite : La membrane qui entoure votre cœur peut s'enflammer.
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Myocardite : Les muscles de votre cœur peuvent devenir enflammés.
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Problèmes rénaux : Lorsqu'ils ne peuvent pas filtrer, les déchets s'accumulent dans votre sang.
Diagnostic
Votre médecin va discuter de vos symptômes. Il y en a six spécifiques (qu'il appellera critères) qu'il recherche pour poser un diagnostic. Il peut soupçonner que vous êtes atteint de Churg-Strauss si vous ne présentez que certains de ces symptômes, mais il faut quatre des six critères pour en être sûr :
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Asthme
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Nombre élevé d'un globule blanc appelé éosinophile.
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Signes de lésions nerveuses, comme des douleurs, des picotements ou une faiblesse.
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Taches ou lésions sur une radiographie du thorax.
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Trouble des sinus
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Globules blancs à l'extérieur de vos vaisseaux sanguins
Il n'existe pas de test unique pour diagnostiquer le syndrome de Churg et Strauss. Votre médecin examinera vos antécédents médicaux et vous fera passer un examen physique. Il vous interrogera sur vos symptômes, notamment l'asthme.
Vous pouvez également :
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Des analyses de sang : Le médecin recherchera dans votre sang des protéines qui témoignent d'une inflammation. Il vérifiera également la présence de globules blancs supplémentaires.
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Tests d'imagerie : Il peut s'agir d'une radiographie, d'un scanner et d'une IRM pour vérifier la présence de problèmes dans vos poumons et vos sinus.
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Biopsie : le médecin prélèvera un petit échantillon de tissu à un endroit affecté, comme une zone de votre peau avec une éruption cutanée, pour rechercher des vaisseaux sanguins enflammés. Il peut aussi faire une biopsie du rein ou du poumon.
Traitement médical
Il n'y a pas de traitement pour le syndrome de Churg et Strauss. Mais votre médecin peut vous aider à le gérer.
Vous devrez prendre des médicaments qui ciblent votre système immunitaire. L'objectif est de limiter ou de prévenir les dommages aux tissus sains. Le médecin vous parlera de :
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Stéroïdes :
Ce sont les médicaments les plus couramment prescrits pour cette affection. La plupart des gens prennent de la prednisone (par voie orale) et de la prednisolone (par voie intraveineuse). Si votre système nerveux, votre cœur, vos reins ou vos intestins sont affectés, vous vous en sortirez probablement bien avec la prednisone seule. Une fois la maladie maîtrisée, votre médecin diminuera lentement la dose. Il est possible que vous puissiez l'arrêter complètement.
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Médicaments du système immunitaire :
Si les stéroïdes ne suffisent pas, votre médecin peut également vous prescrire de l'azathioprine (Azasan, Imuran), du cyclophosphamide (Cytoxan) ou du méthotrexate. Le médecin fera souvent des analyses de sang pour vérifier les effets secondaires. Vous pourrez peut-être arrêter de prendre ce médicament une fois que votre maladie sera maîtrisée. Cela peut prendre 6 mois ou plusieurs années.
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Immunoglobulines intraveineuses (IgIV) :
Vous pouvez prendre ce cocktail de protéines si les autres traitements ne fonctionnent pas. Vous l'obtenez par une perfusion dans une veine (IV), généralement une fois par mois.
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Modificateurs de la réponse biologique (produits biologiques) :
Ils peuvent constituer la prochaine étape de votre plan de traitement... Contrairement aux médicaments qui ciblent l'ensemble de votre système immunitaire, les biologiques se concentrent sur une partie spécifique du processus d'inflammation. Vous les recevez généralement sous forme d'injection ou de perfusion. Ces médicaments peuvent vous rendre plus susceptible de contracter une infection.
Changements de style de vie
L'utilisation de stéroïdes à long terme peut causer des problèmes. Si vous prenez ces médicaments pour Churg-Strauss, quelques changements peuvent vous aider à gérer les effets secondaires :
Gardez vos os en bonne santé : Parlez à votre médecin de la vitamine D et du calcium. Demandez-lui si vous en consommez suffisamment dans votre alimentation ou si vous avez besoin de suppléments.
Faites de l'exercice : Les stéroïdes font prendre du poids, il est donc important de rester actif. Choisissez une activité aérobique comme la marche ou la natation pour faire travailler votre cœur. Ces médicaments affaiblissent également les os, alors optez pour des exercices de musculation et de port de poids pour rester fort.
Arrêtez de fumer : En soi, le tabac est mauvais pour la santé. Mais il peut aggraver les effets secondaires des stéroïdes.
Mangez sainement : Les stéroïdes peuvent augmenter votre taux de sucre dans le sang et peuvent entraîner un diabète de type 2. Optez pour des aliments qui maintiennent votre taux de sucre stable, comme les protéines maigres, les fruits, les céréales complètes et les légumes.
Consultez votre médecin : Il voudra garder un œil sur vous pendant le traitement et s'assurer que vous ne rechutez pas. Vous pouvez vous attendre à :
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Des radiographies ou d'autres examens d'imagerie
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Examens des yeux
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Prises de tension artérielle
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Tests de glycémie
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Contrôle du cholestérol
Quelles sont les perspectives ?
La plupart du temps, les symptômes disparaissent avec le traitement. Votre médecin appellera cela une rémission. Les meilleurs résultats ont tendance à se produire lorsqu'ils en savent beaucoup sur la maladie et qu'ils commencent le traitement le plus tôt possible.
Si la maladie s'est propagée à vos organes et systèmes, vous aurez plus de mal qu'une personne atteinte d'une forme plus légère. Mais avec un traitement rapide, même les personnes atteintes des formes les plus sévères de Churg-Strauss peuvent espérer guérir.
